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澳门皇冠皮肌炎多发性肌炎的磁共振成像研究进

发表时间:2019-05-13 10:50
 

  作者:湖北医药学院医学影像学系(吴小青、余开湖);湖北科技学院附属第一医院咸宁市中心医院放射科(贾岩龙、余开湖)

  皮肌炎(dermatomyositis,DM)及多发性肌炎(polymyositis,PM)是一组多种病因引起的以骨骼肌间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的自身免疫性疾病,临床上主要以四肢近端对称性肌无力为首发症状,也可累及皮肤、关节、呼吸肌、部分咽喉肌及心肌等组织器官,愈后不佳,给患者带来极大的痛苦和经济负担,尤其早期延误治疗,可导致患者致残,甚至死亡等严重后果。

  然而,目前关于DM/PM的病因及发病机制仍不清楚,但多数学者一致认为DM/PM的发生与遗传因素和环境因素有关。流行病学研究表明,该病发病率报道不一,一般认为在0.5~8/10万之间,可发生于任何年龄,女性较男性多见,约为2∶1。随着对该病认识程度的提高及检查设备的发展,其临床报道率有逐年升高趋势。另外,一些研究还发现DM/PM患者易伴发其他恶性肿瘤,如鼻咽癌、卵巢癌、肺癌及胃肠道恶性肿瘤。其中,PM、DM、PM/DM合并恶性肿瘤的危险比(riskratio,RR)分别为1.62、5.50、4.07。

  目前,临床上对DM/PM的诊断主要采用Bohan等1975年提出的诊断标准:(1)对称性近端肌无力;(2)血清肌酶升高,特别是CK升高;(3)肌电图异常;(4)肌活检异常;(5)特征性皮肤损害(皮疹)。然而,澳门皇冠,该类方法易受主观因素影响且缺乏特异性。

  MRI兼具有软组织高分辨率优势和无辐射、无创性、可重复性等特点,可早期、准确反映病变组织的微观变化情况,从而为临床早期诊断、疗效评估及指导临床治疗提供更多有价值的信息。因此,笔者就磁共振成像关于PM/DM的最新研究进展作一综述。

  体素内不相干运动扩散加权成像(intravoxelincoherentmotiondiffusionweightedimaging,IVIM-DWI)作为一种新的成像技术,其能够通过多参数定量反映组织水分子运动的真实扩散及微循环血液灌注情况,从而反映病变早期分子水平的变化情况。IVIM-DWI主要参数包括:(1)快速弥散系数(ADCfast值):反映组织中微循环灌注情况;(2)慢速弥散系数(ADCslow值):反映组织中水分子扩散的特性;(3)快速弥散分数(Ff值):代表体素内毛细血管容积占整个组织容积的比值。

  目前,IVIM-DWI已应用于多个组织器官,如颅脑、肝脏、胰腺、肾脏、前列腺等,在肿瘤的诊断及鉴别诊断、病程监测、疗效评价等方面起到重要的作用,但应用于骨骼肌肉方面的文献报道较少。丁宁宁等学者将IVIM-DWI成功运用于PM/DM的研究,且发现病变组股四头肌中水肿肌肉的ADCfast、ADCslow值均大于未受累肌肉和正常对照组股四头肌,差异具有统计学意义(P<0.05),并且病患组股四头肌中未受累肌肉的ADCfast值高于正常组股四头肌,差异具有统计学意义(P<0.05),病患组股四头肌水肿肌肉Ff值较未受累肌肉及正常组肌肉减低,但差异无统计学意义。

  PM和DM主要病理改变是肌纤维的变性、坏死、炎性细胞浸润以及毛细血管密度减低,炎性细胞浸润可导致毛细血管通透性增加,血管外液增多,引起组织水肿。另有研究表明DM虽有微血管数量的减少,亦有新生血管形成,且新生血管的通透性较高,其中新生血管形成及血管通透性增加可能是导致ADCfast值升高的主要因素;ADCslow升高主要反映血管外液增加,引起组织水肿中水分子扩散特征;Ff值降低可反映PM/DM毛细血管床减少。

  总之,IVIM-DWI在PM/DM中具有较好的应用前景,ADCfast值、ADCslow值具有重要的诊断价值,尤其是ADCfast对于病变早期诊断更具有重要意义。

  扩散张量成像(diffusiontensorimaging,DTI)是通过扩散敏感梯度从多个方向对组织中水分子的扩散各向异性进行量化评价,从而定量、定性地反映受检组织细微病理、生理结构的变化。Heemskerk等及Damon等通过研究发现DTI纤维示踪技术可以直观、形象地显示肌纤维结构的排列及走行特点,显示病理状态下肌纤维的破坏、中断等程度。Zaraiskaya等应用DTI纤维示踪技术重建出小腿骨骼肌肌纤维结构图,其形态与大体解剖形态相似,且各组肌肉间的界限也可以被清晰辨认;而重建的骨骼肌损伤区域内的肌纤维有所缩短,且空间排列紊乱。

  Ai等成功地将DTI技术应用于对DM/PM患者骨骼肌的微观结构和生理功能进行研究。因此,可利用DTI技术研究早期PM/DM骨骼肌细微结构变化,便于早期诊断。

  扩散峰度成像(diffusionkurtosisimaging,DKI)是反映生物组织内非高斯分布的水分子扩散情况,对水分子扩散的不均一性更敏感,其中,弥散张量(D)、峰度张量(K)等参数能够真实反映组织中水分子扩散和非高斯扩散位移间偏移情况,是反映组织微结构复杂程度的重要指标之一。有研究表明,DKI模型的变量少,计算稳定,反映水分子扩散、组织的微观结构比DWI更有意义。因此,DKI对PM/DM肌肉病变程度分级优于DWI。另外,Grinberg等学者认为DKI相对于DTI来说,对局部微观结构的敏感更高,尤其是在反映结缔组织纤维的发育差异方面更突出。

  总之,DKI可克服IVIM-DWI/DTI在扩散不均一上面的不足,对PM/DM早期肌肉损伤程度的评估更敏感、更准确。

  超短回波时间磁共振成像(ultrashortecho-timeMRI,UTE-MRI)是利用超短回波时间TE使多数短T2组织如跟腱、骨皮质、筋膜等结构显影的技术,其短T2组织(骨皮质、筋膜、肌腱、韧带等结构)在UTE图像上呈高信号。双回波剪影UTE将原始的两幅双回波图行多平面重组后减影成像,尽可能地减少长T2成分的信号,清晰地显示短T2结构以及提高信噪比。研究表明,UTE可用于区分肌内脂肪和结缔组织,以及监测骨骼肌纤维化情况。

  由于DM/PM主要病理改变为炎性细胞浸润,致使结缔组织分隔水肿、肌肉筋膜发炎并增厚。因此,可利用UTE技术研究PM/DM病变组织中肌筋膜受累情况,为早期诊断DM/PM提供一新途径。

  T2-mapping是一种半定量的分析方法,主要基于多回波自旋回波序列测量组织的T2值,对肌肉组织的生理及病理生理有诊断参考意义。由于PM/DM肌细胞发生炎性水肿,病变区含水量增加,T2弛豫时间增加。杨敏星等研究证明,通过测量T2值可有效地量化肌肉的炎性水肿的程度、病变的严重程度及活动性。Maillard等研究指出,T2弛豫时间大于86ms可反映肌炎处于活动期。因此,T2Mapping有利于诊断PM/DM是否存在急性炎症以及炎症程度的量化。

  磁共振波谱(magneticresonancespectroscopy,MRS)是目前唯一可实现无创性检测活体组织代谢、生化改变和化合物定量分析的技术。对骨骼肌损伤方面的波谱学研究,目前主要集中在1H-MRS和31P-MRS两方面。在疾病活动期或炎症时,正常骨骼肌的磷代谢水平发生改变。有研究表明,磷谱可通过测量高能量磷酸盐化合物,从而提供肌肉的生化信息,是目前检测肌肉功能最好的技术,尤其对血清激酶正常的DM/PM患者更有诊断价值,可减少假阳性。Cea等指出PM/DM线粒体氧化磷酸化功能受损,高能磷酸化合物含量明显低于正常人,DM/PM的PCr、ATP恢复半值时间是正常组两倍,线粒体ATP产生最大速率是正常组的一半,DM\\PM肌纤维质子释放率明显降低。

  另外,研究表明DM\PM患者病变处骨骼肌的血流动力学发生改变,病变处骨骼肌的血供不足、炎性细胞浸润和毛细血管通透性增高,导致局部组织微环境pH发生改变。1H-MRS可用于检测细胞内pH的酸化程度,从而为DM/PM的早期诊断、早期评估提供可能。

  磁共振弹性成像(magneticresonanceelastography,MRE)作为一种最新的非侵入性成像技术,可用于量化和评估人体组织的弹性功能。近些年,MRE已越来越多地用于测量人体组织器官,如乳腺、肝脏及前列腺等。既往研究表明,DM/PM作为自身免疫性疾病,可导致肌肉的弹性及耐力下降。理论上,MRE可以提供病理生理状态下骨骼肌弹性方面的功能信息。McCullough等首次将该技术运用于对PM患者的研究,其结果发现:与健康对照组比较,PM组患者的骨骼肌肌肉弹性强度明显减低,结果差异具有统计学意义。因此,将MRE用于评估肌病患者骨骼肌的弹性功能变化是可行的,具有广阔的应用前景。

  化学交换饱和转移(chemicalexchangesaturationtransfer,CEST)是在磁化传递技术和化学交换理论基础上发展而来的一种新的磁共振分子成像技术,其具有高敏性和特异性,可快速准确地检测人体病变组织中微环境的变化。研究表明,CEST技术可通过测量肌肉中游离肌酸(Cr)所含胺基中氢质子转移到水分子的信号改变,量化Cr-EST对比效应的强弱,从而能够更好的反映Cr和磷酸肌酸的动力学改变。并且,Cr-EST中所测的Cr全部来自于PCr,其峰值与Cr浓度呈线性关系,因此,Cr浓度越高CEST效应越好。

  总之,运用CEST技术对DM/PM骨骼肌的微环境情况进行早期诊断、早期评估是可行的。

  IVIM-DWI/DTI主要反映理想状态(高斯分布)下组织中水分子的扩散特性,DKI则反映真实状态(非高斯分布)下组织中水分子的扩散特性及微观结构变化信息,三者之间各有优缺点,都能够通过不同方面的信息对PM/DM肌肉的病变程度进行早期诊断、早期评估。UTE主要反映PM/DM肌筋膜改变,T2mapping对肌肉炎性水肿特异性高,MRE对PM/DM肌肉弹性变化敏感性高,MRS、CEST则能够无创性对活体组织的生理、生化指标和pH等微环境进行评价。

  综上所述,MRI诸多功能成像技术各具优势,对PM/DM的早期诊断、早期评估提供了新的途径及新视角。在未来,随着技术的进一步发展和完善并与基因表达、蛋白质分析等技术相结合,发现其相关性,将为详细了解DM/PM的发病机制奠定一定的理论及技术基础。

  来源:吴小青,贾岩龙,余开湖.皮肌炎/多发性肌炎的磁共振成像研究进展[J].临床放射学杂志,2018(04):716-718.

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